다음 효소결핍을 수반하는 요소회로이상증 환자의 치료를 위한 보조요법:
Carbamylphosphate synthetase(CPS), Ornithine transcarbamylase(OTC) 또는 arginosiccinic acid synthetase(AS)
신생아형 효소결핍(생후 28일 이내에 나타나는 완전효소결핍) 환자 또는 고암모니아성 뇌증의 병력이 있는 후발효소결핍(생후 1개월 이후 나타나는 부분 효소결핍)이 있는 환자

이 약은 경구투여 해야 한다. 이 약은 비위관이나 위루관(nasogastric or gastrostomy tube)으로 투여해서는 안된다.
이 약은 1일 투여용량을 식사횟수에 맞추어 동량씩 나누어 식사와 함께 복용한다(예: 소아의 경우 하루 4∼6회). 이 약은 음료(물, 과일 주스, 무단백 영아용 조제분유 등) 또는 고체식(으깬 감자, 사과 스프 등)에 뿌려서 섭취할 수 있다. 만약 음식에 약을 혼합하였다면, 그 즉시 섭취하도록 한다. 이러한 경우 맛을 숨길 수 있도록 즉시 복용해야 한다. 페닐부틸산나트륨을 3g까지 측량할 수 있는 250mg 눈금단위의 계량 스푼이 약과 함께 제공된다.
일일 용량은 환자의 단백질 내성(protein tolerance) 및 성장과 발달을 위해 필요한 일일 단백질 섭취량에 따라 개별적으로 조절해야 한다. 페닐부틸산나트륨의 하루 총 투여용량은 체중이 20kg미만인 소아의 경우 450-600mg/kg/day, 체중이 20kg이상인 소아 및 성인의 경우 9.9-13.0g/㎡/day이다. 하루 20g이상을 초과하는 용량에 대해서는 안전성 및 유효성이 확립되지 않았다.